商品属性

产品介绍The product encoded by this gene belongs to the actin family of proteins, which are highly conserved proteins that play a role in cell motility, structure and integrity. Alpha, beta and gamma actin isoforms have been identified, with alpha actins being a major constituent of the contractile apparatus, while beta and gamma actins are involved in the regulation of cell motility. This actin is an alpha actin that is found in skeletal muscle. Mutations in this gene cause nemaline myopathy type 3, congenital myopathy with excess of thin myofilaments, congenital myopathy with cores, and congenital myopathy with fiber-type disproportion, diseases that lead to muscle fiber defects. [provided by RefSeq, Jul 2008]

商品详情

英文名称Actin, alpha skeletal muscle Mouse mAb

中文名称肌动蛋白α1单克隆抗体

别    名ACTS_HUMAN; Actin, alpha skeletal muscle; alpha-actin-1; ACTA1; ACTA; ASMA; CFTD; CFTD1; CFTDM; MPFD; NEM1; NEM2; NEM3; Actin alpha skeletal muscle; actin, alpha 1, skeletal muscle 1; actin, alpha 1, skeletal muscle; actina; actine; aktin; alpha Actin 1; alpha skeletal muscle Actin; alpha skeletal muscle; alpha-actin; beta cytoskeletal actin; nemaline myopathy type 3.  

研究领域细胞生物  发育生物学  细胞骨架  

抗体来源Mouse

克隆类型Monoclonal

克 隆 号3E9

交叉反应Human,Rat (predicted: Mouse,Sheep,Cow)

产品应用WB=1:500-2000,IHC-P=1:200-800,IHC-F=1:100-500,IF=1:100-500

not yet tested in other applications.

optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

理论分子量42 kDa

检测分子量

细胞定位细胞浆

性    状Liquid

浓    度1mg/ml

免 疫 原KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACTA1

亚    型IgG

纯化方法affinity purified by Protein G

缓 冲 液0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

保存条件Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

注意事项This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

PubMedPubMed

靶点与功能

肌动蛋白α1（ACTA1）是骨骼肌特异性α肌动蛋白，核心功能与研究价值包括：

肌肉收缩“动力骨架”：作为肌小节细肌丝的主要成分，通过与肌球蛋白相互作用实现肌肉收缩，占骨骼肌总蛋白的15-20%；

肌病诊断标志物：ACTA1基因突变可导致** nemaline肌病（杆状体肌病）、先天性肌纤维类型比例失调**等罕见肌病（突变热点位于外显子3-8），抗体检测可辅助病理分型；

细胞骨架研究工具：在成肌细胞分化中表达上调，与肌管形成密切相关，可通过IF观察肌动蛋白束的组装过程。

实验操作关键要点

WB骨骼肌样本检测：

样本处理：大鼠股四头肌用含1mM DTT的RIPA裂解液冰上裂解30分钟，12000g离心15分钟取上清；

电泳条件：12% SDS-PAGE凝胶，恒压80V浓缩胶、120V分离胶，电泳90分钟；

抗体选择：抗体可作为内参（识别所有肌动蛋白），沪震抗体用于ACTA1特异性检测（与ACTA2条带分离）。

IHC-P肌病诊断：

抗原修复：柠檬酸盐缓冲液（pH6.0）微波修复20分钟（石蜡切片），骨骼肌纤维胞质呈棕黄色阳性；

病理特征：nemaline肌病中可见ACTA1在肌浆内形成“杆状体”聚集（需与α-肌动蛋白抗体联合验证）；

阴性对照：心肌组织（ACTA1阴性，心肌肌动蛋白ACTC1阳性）。

IF成肌细胞分化监测：

C2C12细胞诱导分化7天后，ACTA1（绿色）与肌球蛋白重链（MyHC，红色）共定位，形成“肌管样结构”，荧光强度随分化时间增强。

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