结蛋白重组兔单抗

商品属性

产品介绍
英文名称Desmin Recombinant Rabbit mAb

中文名称结蛋白重组兔单抗

别    名CMD1I; CSM1; CSM2; DES; FLJ12025; FLJ39719; FLJ41013; FLJ41793; Intermediate filament protein; OTTHUMP00000064865; DESM_HUMAN; FLJ12025; FLJ39719; FLJ41013; FLJ41793.  

研究领域肿瘤  心血管  免疫学  信号转导  

抗体来源Rabbit

克隆类型Recombinant

克 隆 号3B9

交叉反应Human,Mouse,Rat

产品应用WB=1:1000-5000,IHC-P=1:200-800,IHC-F=1:200-800,IF=1:200-800,ICC/IF=1:100-500

not yet tested in other applications.

optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

理论分子量52 kDa

检测分子量

细胞定位细胞浆

性    状Liquid

浓    度1mg/ml

免 疫 原A synthesized peptide derived from human Desmin: 410-470

亚    型IgG

纯化方法affinity purified by Protein A

缓 冲 液0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

保存条件Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

注意事项This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

PubMedPubMed

产品介绍This gene encodes a muscle-specific class III intermediate filament. Homopolymers of this protein form a stable intracytoplasmic filamentous network connecting myofibrils to each other and to the plasma membrane. Mutations in this gene are associated with desmin-related myopathy, a familial cardiac and skeletal myopathy (CSM), and with distal myopathies. [provided by RefSeq, Jul 2008]

靶点与功能

结蛋白（Desmin）是III型中间丝蛋白家族成员，主要表达于骨骼肌、心肌和平滑肌细胞，通过与肌节Z线和细胞膜的锚定，构成肌细胞骨架网络。其核心功能包括：

结构整合：连接肌原纤维与细胞器（线粒体、细胞核），维持肌细胞形态和收缩稳定性；

信号传递：通过磷酸化修饰（如Ser30、Ser76位点）参与肌细胞应激反应和损伤修复；

疾病关联：表达异常与肌营养不良（如Duchenne型）、心肌病（心肌纤维化）及横纹肌肉瘤密切相关，是肌源性肿瘤诊断的特异性标志物。

实验操作关键要点

IHC-P肌肉组织染色（横纹肌活检样本）：

抗原修复：采用柠檬酸钠缓冲液（pH6.0） 微波修复20分钟（95℃），冷却至室温；

阳性定位：肌细胞胞质呈束状或网状阳性（沿肌纤维长轴排列），心肌细胞呈强阳性，平滑肌细胞弱阳性；

对照设置：必须包含正常骨骼肌组织（阳性对照）和肝组织（阴性对照，验证特异性）。

WB检测（C2C12肌母细胞）：

样本处理：使用含1mM PMSF+10mM DTT的RIPA裂解液冰上裂解30分钟，12000g离心15分钟取上清；

电泳条件：10% SDS-PAGE凝胶，恒压80V浓缩胶、120V分离胶，电泳90分钟，转膜选用0.45μm PVDF膜；

抗体孵育：单抗1:1000稀释（5% BSA+TBST），4℃孵育过夜，HRP二抗（山羊抗兔）1:5000室温孵育1小时，曝光时间15-30秒。

IF双标实验（肌管分化研究）：

共染策略：Desmin抗体（绿色荧光）与MyoD抗体（红色荧光，肌分化标志物）共染，观察肌母细胞融合为肌管时Desmin纤维的重组；

固定条件：4%多聚甲醛室温固定15分钟，0.2% Triton X-100透化10分钟，确保抗体穿透性。

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