肌营养不良蛋白重组兔单抗

商品属性

产品介绍
英文名称Dystrophin Recombinant Rabbit mAb

中文名称肌营养不良蛋白重组兔单抗

别    名Alternative namesApo dystrophin; BMD; CMD3B; DMD; DMD_HUMAN; Duchenne muscular dystrophy protein; DXS142; DXS164; DXS206; DXS230; DXS239; DXS268; DXS269; DXS270; DXS272; Dystrophin; Muscular dystrophy Duchenne and Becker types.  

抗体来源Rabbit

克隆类型Recombinant

克 隆 号8C6

交叉反应Human,Mouse,Rat

产品应用IHC-P=1:50-200,IHC-F=1:50-200,IF=1:50-200

not yet tested in other applications.

optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

理论分子量405 kDa

检测分子量

细胞定位细胞浆 细胞膜

性    状Liquid

免 疫 原A synthesized peptide derived from human Dystrophin: 3611-3685

亚    型IgG

纯化方法affinity purified by Protein A

缓 冲 液0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

保存条件Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

注意事项This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

PubMedPubMed

产品介绍

This gene spans a genomic range of greater than 2 Mb and encodes a large protein containing an N-terminal actin-binding domain and multiple spectrin repeats. The encoded protein forms a component of the dystrophin-glycoprotein complex (DGC), which bridges the inner cytoskeleton and the extracellular matrix. Deletions, duplications, and point mutations at this gene locus may cause Duchenne muscular dystrophy (DMD), Becker muscular dystrophy (BMD), or cardiomyopathy. Alternative promoter usage and alternative splicing result in numerous distinct transcript variants and protein isoforms for this gene. [provided by RefSeq, Dec 2016]

靶点与功能

肌营养不良蛋白（Dystrophin）是肌膜下细胞骨架蛋白，分子量约427kDa（全长型），通过与 dystroglycan 复合物结合，将细胞内肌动蛋白骨架与细胞外基质连接，核心功能包括：

结构支撑：维持肌细胞膜在收缩-舒张循环中的稳定性，缺失会导致肌细胞反复损伤、坏死及脂肪/纤维化替代（如DMD患者）；

信号转导：参与钙稳态调控及机械信号传导，其C端结构域可结合 nitric oxide 合酶（nNOS），调节血管舒张；

疾病关联：DMD基因突变导致蛋白完全缺失（DMD型，严重）或部分功能异常（BMD型，轻症），是最常见的遗传性肌病。

实验操作关键要点

IHC-P肌肉组织染色（DMD诊断）：

样本处理：推荐冷冻切片（福尔马林固定会导致抗原表位遮蔽），厚度6-8μm，丙酮4℃固定10分钟；

抗原修复：采用EDTA缓冲液（pH9.0） 高压修复3分钟（121℃），冷却后用3% H₂O₂阻断内源性过氧化物酶；

阳性定位：正常肌纤维肌膜线性强阳性，DMD患者肌膜染色缺失或呈碎片状，BMD患者染色减弱或不连续；

对照设置：必须包含正常骨骼肌组织（阳性对照）和DMD患者肌肉组织（阴性对照）。

IF双标实验（肌膜共定位）：

推荐与β- dystroglycan抗体共染（DGC复合物成员），使用Alexa Fluor 488（绿色，Dystrophin）和594（红色，β-dystroglycan），共聚焦显微镜下观察二者在肌膜的共定位（正常样本）或分离（DMD样本）。

WB检测注意事项：

样本制备：需使用高浓度SDS裂解液（2% SDS + 8M尿素）并配合超声破碎，确保大分子量蛋白充分溶解；

电泳条件：4-15%梯度SDS-PAGE凝胶，恒压60V电泳4小时，转膜需采用0.2μm PVDF膜（300mA恒流2.5小时）；

抗体孵育：一抗推荐1:100稀释（5% BSA+TBST），4℃摇床孵育48小时，HRP二抗1:2000室温孵育2小时，曝光时间需延长至5-10分钟（因抗原分子量极大）。

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