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囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)抗体
本产品不向个人销售，仅用作科学研究，不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。

产品名称
囊性纤维化跨膜转运调节因子抗体
Anti-CFTR
产品介绍
靶标：

CFTR


产品别名：

ABC35； ABCC7； CF； CFTR/MRP； MRP7； TNR-CFTR； dJ760C5.1； CFTR； CF transmembrane conductance regulator； CF transmembrane conductance regulator； cystic fibrosis transmembrane conductance regulator； cAMP-dependent chloride channel； channel conductance-controlling ATPase； cystic fibrosis transmembrane conductance regulating； cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (ATP-binding cassette sub-family C, member 7)； 囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)； 囊性纤维化跨膜转运调节因子；


背景信息：
CFTR（ABC35、ABCC7、CBAVD、CF、dj760C5.1、MRP7、TNR-CFTR（是 ATP 结合盒 (ABC) 转运蛋白超家族的成员。ABC 基因突变与很多疾病相关。CFTR 是一个质膜环状 AMP 激活的氯离子通道，在肺和几个其他器官的上皮细胞中有表达 (1,2)。它介导氯离子的分泌，还可以调节上皮钠通道 (ENaC)、K+ 通道、ATP 释放机制、阴离子交换、碳酸氢钠转运蛋白和水通道蛋白通道等多个通道 (3,4,5,6,7,8 9,10)。CFTR 基因突变造成囊性纤维化，这是一种以胰腺外分泌不足、汗腺 NaCl 增加、男性不育和气道病为特征的疾病 (1,2,11)。胞内转运可调节细胞表面 CFTR 分子的数量，进而部分调节 Cl-分泌。苯丙氨酸508 (δF508) 缺失是 CF 患者中最常发生的一种突变。这种突变导致内质网中的滞留，其中 ER 质量控制机制将 δF508 突变体靶向蛋白酶体以促进突变体的降解 (12-14)。因此，CFTR 转运受到破坏将导致上皮细胞质膜处的 Cl-分泌失调。

宿主：Rbt
类型：Pab
同种型:IgG  
应用：WB
纯化方式：亲和纯化
偶联物：Unconjugated
性状：液体
存储溶液：参阅说明书
浓度：Batch dependent (Please refer to the vial label for the specific concentration.)
稀释比例: Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user           
储存：经常使用则4°C保存。-20°C保存不超过两年。避免反复冻融。
注意事项：仅供实验室使用。不适用于人类或动物的任何临床，治疗或诊断用途。不适合动物或人类食用。