三羧酸 (TCA) 循环包括各种酶促反应，它们构成细胞好氧呼吸的一个关键部分。在TCA循环中糖酵解终产物丙酮酸转运入线粒体及丙酮酸的脱羧通过需氧条件下氧化磷酸化产生能量 (1,2)。两种线粒体内膜蛋白，线粒体丙酮酸载体蛋白 1 (MPC1) 和线粒体丙酮酸载体蛋白 2 (MPC2)，形成 150 kDa 复合体并且是丙酮酸协助转运入线粒体中的必需蛋白 (1,2)。柠檬酸合成酶可催化 TCA 循环的第一个限速反应 (3)。线粒体乌头酸酶 2 (ACO2) 可催化通过顺乌头酸将柠檬酸转化为异柠檬酸的过程 (4)。IDH1 和 IDH2 是三种异柠檬酸脱氢酶中的两种，能催化异柠檬酸氧化脱羧形成 α 酮戊二酸 (α-KG)。(5)。IDH1 可作为细胞浆和过氧物酶体中的抑癌基因，而 IDH2 则位于线粒体，并参与 TCA 循环 (5)。IDH2 突变还可在恶性胶质瘤中被发现 (6)。二氢硫辛酰胺琥珀酰转移酶 (DLST) 是 α 酮戊二酸脱氢酶复合体（TCA 循环中的一种关键酶复合体）的亚基 (7)。琥珀酸脱氢酶亚基 A (SDHA) 是 TCA 循环和电子转移链的一个组分，并与琥珀酸酯氧化有关 (8)。延胡索酸酶可催化将延胡索酸酯转化为苹果酸酯的过程 (9)。延胡索酸酶缺失会导致延胡索酸酯的聚集，延胡索酸酯经证实是一种可促进上皮-间质细胞转换 (EMT) 的致癌代谢物，EMT 是一个与肿瘤发生有关的发育过程 (10)。