磷酸肌醇（IP）是由受体激活的磷脂酶 c（PLC）亚型以及包括 ITPK1、IPMK、IPK1、IP3K、IP6K 和 VIP1的一系列肌醇激酶产生的关键第二信使（1,2）。由 PLC 生产的脂质衍生的肌醇1,3,4-三磷酸酯（Ins(1,3,4)P3）是钙信号的众所周知的调节分子。细胞溶质 Ins(1,3,4)P3 被进一步修饰为更高阶的 IPs 和焦磷酸盐，在许多生理过程中发挥作用，包括能量代谢、离子通道调节、转录调节和细胞死亡。ITPK1（肌醇 1,3,4- trisphosphate 5/6-kinase) 是一种可逆的多特异性 IP 激酶，可磷酸化 Ins(1,3,4)P3，具有潜在的生理意义，包括作为囊性纤维化 (3,4) 的调节剂。ITPK1 可以向 Ins(1,3,4)P3 添加 5- 或 6-磷酸盐，添加 1-磷酸盐到 Ins(3,4,5,6)P4 或添加去磷酸酯 Ins(1,3,4,5,6)P5 到 Ins(3,4,5,6)P4（5,6）。尽管其机制尚不清楚，但 ITPK1 可抑制 TNF-α 诱导的细胞死亡（7）。ITPK1 和 IPMK 与 MLKL 依赖性坏死性凋亡（坏死性细胞死亡的程序化过程中的重要作用相关（8）。MLKL 与更高阶的 IP（例如 IP6）直接相互作用，对于磷酸化 MLKL 的低聚和随后的质膜定位很重要。ITPK1 表达降低的小鼠有神经管缺陷（9）。此外，母体 ITPK1 基因的多态性与导致脊柱裂 (10) 的神经管缺陷的危险因素有关。