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钠离子通道β1抗体
本产品不向个人销售,仅用作科学研究,不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。

产品名称
Anti-SCN1B
Anti-sodium voltage-gated channel beta subunit 1 Antibody
产品介绍
靶标:

SCN1B


产品别名:

ATFB13; BRGDA5; DEE52; EIEE52; GEFSP1; SCN1B; sodium voltage-gated channel beta subunit 1; sodium voltage-gated channel beta subunit 1; sodium channel subunit beta-1; sodium channel, voltage gated, type I beta subunit; sodium channel, voltage-gated, type I, beta; 钠离子通道β1;


背景信息:
哺乳动物电压门控钠通道 (VGSC) 由一个形成孔的 α 亚基和一个或多个调节性 β 亚基组成 (1)。四个分独立基因 (SCN1B-SCN4B) 编码五种哺乳动物 β 亚基:β1、β1B、β2、β3、和 β4。通常情况下,β 亚基蛋白是 I 型跨膜蛋白,分泌型 β1B 蛋白例外(综述参见2)。β 亚基调节 α 亚基门控和动力学,这可控制细胞兴奋性 (3,4)。钠通道 β 亚基还作为调节细胞黏附和迁移的 Ig 超家族细胞黏附分子发挥作用 (5,6)。其他研究表明,β 亚基蛋白由 β-分泌酶 (BACE1) 和 γ 分泌酶依次加工导致 β 亚基胞外结构域散播和胞内羧基末端片段 (CTF) 的产生。人们认为, CTF 的产生在细胞黏附和迁移中发挥作用 (7,8)。多项研究证实 β 亚基基因突变和众多疾病有关,这些疾病包括癫痫、心率失常、多发性硬化症、神经精神疾病、神经病、炎性疼痛和癌症 (9-13)。
钠通道 β1 亚基 (SCN1B) 在脑发育期间的神经元迁移和通路确定中发挥关键作用 (14)。相应 SCN1B 基因中的突变与全身性癫痫伴热性发作加 1 (15)、Brugad 综合征 (16) 和家族性房颤 (17) 相关。SCN1B 功能丧失突变导致重度形式的儿童癫痫性脑病,称作 Dravet 综合征 (18)。

宿主:Rbt
类型:Pab
同种型:IgG  
应用:WB
纯化方式:亲和纯化
偶联物:Unconjugated
性状:液体
存储溶液:参阅说明书
浓度:Batch dependent (Please refer to the vial label for the specific concentration.)
稀释比例: Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user           
储存:经常使用则4°C保存。-20°C保存不超过两年。避免反复冻融。
注意事项:仅供实验室使用。不适用于人类或动物的任何临床,治疗或诊断用途。不适合动物或人类食用。