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CLPP抗体
本产品不向个人销售,仅用作科学研究,不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。

产品名称
Anti-CLPP
Anti-caseinolytic mitochondrial matrix peptidase proteolytic subunit Antibody
产品介绍
靶标:

CLPP


产品别名:

DFNB81; PRLTS3; CLPP; caseinolytic mitochondrial matrix peptidase proteolytic subunit; caseinolytic mitochondrial matrix peptidase proteolytic subunit; ATP-dependent Clp protease proteolytic subunit, mitochondrial; ATP-dependent protease ClpAP, proteolytic subunit, human; ClpP caseinolytic peptidase ATP-dependent, proteolytic subunit; ClpP caseinolytic peptidase, ATP-dependent, proteolytic subunit homolog; ClpP caseinolytic protease, ATP-dependent, proteolytic subunit homolog; endopeptidase Clp; putative ATP-dependent Clp protease proteolytic subunit, mitochondrial;


背景信息:
作为蛋白水解组分的 Tetradecameric 肽 (CLpP),是四种 ATP 依赖性线粒体蛋白酶 (CLpXP)其中一种蛋白酶的六聚体。CLPP 作为一种蛋白酶,是一种原核细胞和真核细胞中高度保守的肽链内切酶,无论是在氨基酸序列水平,还是在四级结构水平方面。CLPP 的活化单位是一个筒状 tetradecamer,对更大底物的蛋白水解作用是由酪蛋白水解肽 X (CLPX) 启动的,因为后者可解开特异性蛋白底物。展开的多肽链转位进入 CLPP 蛋白水解腔,进而对线粒体内腔内蛋白进行降解 (1)。CLPP 的隐性突变可导致 Perrault 综合征,这是一种异质性基因疾病,特征是感觉神经性耳聋和卵巢衰竭 (2)。

Parkin 或 PINK1 基因突变可导致隐性遗传的帕金森病。在健康线粒体中,PINK1 由线粒体蛋白酶和蛋白酶体快速降解。在线粒体去极化之后,PINK1 在线粒体表面聚集,并从胞质中募集 Parkin,并启动线粒体自噬。线粒体蛋白酶 MPP、PARL、m-AAA 和 CLPP 都被发现参与了 PINK1 的降解和剪切 (3)。

宿主:Rbt
类型:Pab
同种型:IgG  
应用:WB
纯化方式:亲和纯化
偶联物:Unconjugated
性状:液体
存储溶液:参阅说明书
浓度:Batch dependent (Please refer to the vial label for the specific concentration.)
稀释比例: Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user           
储存:经常使用则4°C保存。-20°C保存不超过两年。避免反复冻融。
注意事项:仅供实验室使用。不适用于人类或动物的任何临床,治疗或诊断用途。不适合动物或人类食用。