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线粒体融合蛋白Mfn2抗体
本产品不向个人销售,仅用作科学研究,不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。

产品名称
融合素2(MFN2)抗体
Anti-MFN2
产品介绍
靶标:

MFN2


产品别名:

CMT2A; CMT2A2; CMT2A2A; CMT2A2B; CPRP1; HMSN6A; HSG; MARF; MFN2; mitofusin 2; mitofusin 2; mitofusin-2; hyperplasia suppressor; mitochondrial assembly regulatory factor; transmembrane GTPase MFN2; 线粒体融合蛋白Mfn2; 融合素2(MFN2);


背景信息:
线粒体融合蛋白是能够调节线粒体融合的线粒体跨膜 GTP 酶,此过程与线粒体分裂同时发生,是维持遗传性线粒体结构和完整性所必需的 (1,2)。目前已在哺乳动物中发现了两种线粒体融合蛋白,即线粒体融合蛋白 1 和 2,两者具有 60% 的氨基酸同源性,可协调线粒体融合的调节 (3)。目前广泛认为,线粒体融合对正常的细胞生长和发育十分重要 (4),已演变为一种能够抵消 mtDNA 突变有害影响的机制 (3)。小鼠中任意一种线粒体融合蛋白的无效突变均会导致胚致死,而条件敲除研究表明,骨骼肌中线粒体融合蛋白 1 和线粒体融合蛋白 2 的缺失,导致严重的线粒体功能障碍 (3)。
研究发现,线粒体融合蛋白 2 的突变与腓骨肌萎缩症有关,腓骨肌萎缩症是一种遗传性神经退行性疾病,表现为肌肉组织和感官知觉逐渐丧失 (5,6)。

宿主:Rbt
类型:Pab
同种型:IgG  
应用:WB
纯化方式:亲和纯化
偶联物:Unconjugated
性状:液体
存储溶液:参阅说明书
浓度:Batch dependent (Please refer to the vial label for the specific concentration.)
稀释比例: Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user           
储存:经常使用则4°C保存。-20°C保存不超过两年。避免反复冻融。
注意事项:仅供实验室使用。不适用于人类或动物的任何临床,治疗或诊断用途。不适合动物或人类食用。