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Tiopronin(Thiola)
本产品不向个人销售,仅用作科学研究,不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。
Tiopronin(Thiola)图片
CAS NO:1953-02-2
包装与价格:
包装价格(元)
10mM (in 1mL DMSO)电议
50mg电议

产品介绍

化学性质

Physical AppearanceA solid
StorageStore at -20°C
M.Wt163.19
Cas No.1953-02-2
FormulaC5H9NO3S
Solubility≥110.6 mg/mL in H2O; ≥120.6 mg/mL in EtOH; ≥6.8 mg/mL in DMSO
Chemical Name2-(2-sulfanylpropanoylamino)acetic acid
Canonical SMILESS[C@H](C)C(NCC(O)=O)=O
运输条件蓝冰运输或根据您的需求运输。
一般建议为了使其更好的溶解,请用37℃加热试管并在超声波水浴中震动片刻。不同厂家不同批次产品溶解度各有差异,仅做参考。若实验所需浓度过大至产品溶解极限,请添加助溶剂助溶或自行调整浓度。溶液形式一般不宜长期储存,请尽快用完。

资料参考

Thiola是胱氨酸沉淀和排泄的抑制剂,可用于治疗胱氨酸尿症[1]。

胱氨酸尿症是一种常染色体隐性遗传病,其特征是输尿管、肾和膀胱中形成胱氨酸结石。

在七位胱氨酸尿症患者中,Thiola降低尿中胱氨酸的过饱和。不使用的tiopronin情况下,平均胱氨酸含量为130.6 + 280.8,tiopronin使用期间的值为43.1 + 131.2 [1]。在13例胱胺酸尿症患者中,每增加1 mM尿钠,游离的胱氨酸排泄增加0.75 mg,表明肾小管中胱氨酸重吸收是钠依赖性的[2]。在31例纯合子胱胺酸尿症患者中,0.15 mg的tiopronin以剂量依赖性的方式降低尿中游离胱氨酸的排泄。低剂量的tiopronin增加总胱氨酸以及混合二硫化物的尿排泄[3]。在13例胱氨酸尿症中,tiopronin将尿胱氨酸的排泄从901.48 mg减少至488.60 mg[4]。

参考文献:
[1].  Dolin DJ, Asplin JR, Flagel L, et al. Effect of cystine-binding thiol drugs on urinary cystine capacity in patients with cystinuria. J Endourol, 2005, 19(3): 429-432.
[2].  Lindell A, Denneberg T, Edholm E, et al. The effect of sodium intake on cystinuria with and without tiopronin treatment. Nephron, 1995, 71(4): 407-415.
[3].  Lindell A, Denneberg T, Jeppsson JO. Urinary excretion of free cystine and the tiopronin-cysteine-mixed disulfide during long term tiopronin treatment of cystinuria. Nephron, 1995, 71(3): 328-342.
[4].  Koide T, Yoshioka T, Miyake O, et al. Long-term study of tiopronin in patients with cystinuria. Hinyokika Kiyo, 2003, 49(2): 115-120.